α-Synuclein (α-Syn) や Tau などのプリオン性タンパク質は、未知の要因でミスフォールディングによる凝集核を形成する。さらに、この凝集核は正常タンパク質を連続的に凝集し続け、細胞間伝播することで神経変性を誘導するが、そのメカニズムは未解明である。私達は、神経細胞内におけるRNAグアニン四重鎖 (RNA G-quadruplex; G4RNA) の集合体がプリオン性タンパク質凝集の足場となり、神経変性を誘導することを見出した。この現象は、遺伝性だけでなく孤発性の神経変性疾患でも見られることから、『G4RNA によるプリオン性タンパク質凝集機構』が神経変性に共通した分子メカニズムであることが示唆される。本講演では G4RNA による α-Syn 凝集機構に関する研究成果を中心に紹介する。また、今後の研究展開についても言及したい。